血小板减少性紫癜的发病机制?

　　血小板减少性紫癜的发病机制?血液病专家表示血小板减少性紫癜的发病机制至今尚未十分明了，已知公认的是ITP为一种免疫性疾病，多认为患者有自身免疫过程中的缺陷，在外来抗原(如病毒或其他致敏原)的作用下，抗体(主要在脾、骨髓)产生抗血小板抗体，由此引起该疾病的发生。

　　血小板减少性紫癜的发病机制：

　　1.免疫学机制：

　　主要涉及细胞免疫及体液免疫免疫调节网络的异常。

　　(1)体液免疫异常：慢性ITP中，90%患者外周血中存在血小板相关抗体(PAlg)，其量与血小板数量及寿命呈明显负相关。该抗体具有以下特点：①大多(95%)为IgG(主要为IgGl、IgG3)，部分为IgA或IgM，属抗血小板膜糖蛋白抗体包括GPlllb、GPIb、GPllla;②PAlgG能通过胎盘进入胎儿血循环，引起新生儿暂时性血小板减少;③具种族特异性，④能特异地与巨核细胞结合，抑制巨核细胞产生血小板。

　　(2)细胞免疫异常：患者外周血Tc增加Ti下降，Ts降低。CD4+/CD8+细胞比值下降，而且Th细胞亚群比例失调导致细胞因子网络异常，表现为外周血IL-6、M-CSF、sIL-2R水平升高，Thl类因子IL-2、IFN-γ水平降低。此外，ITP患者红细胞表面I型补体受体(CRl)基因型有异常，表明红细胞免疫功失调。

　　2.血小板减少的机制

　　①被抗体、补体或免疫复合物附着的血小板在单核-巨噬细胞系统中被巨噬细胞吞噬，因而血小板寿命明显缩短，数量减少。②由于巨核细胞与血小板有共同的抗原性，同样受到抗体的作用而发生成熟障碍，使血小板生成减少。③骨髓中巨噬细胞吞噬血小板，致使血小板无效生成。④患者血浆β球蛋白增加，血清补体水平减低，表明血管内血小板破坏亦是使血小板减少的另一机制。⑤Tc增加可直接或分泌淋巴因子杀伤血小板。

　　3.相关病毒病因学

　　通常认为急性ITP的发病可能与病毒感染相关，目前已发现多种病毒与ITP的发病相关，其中包括疱疹类病毒，人类微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。以疱疹病毒中的巨细胞病毒及人类微小病毒B19与ITP的关系最为密切。

　　病毒引起ITP的发病机制较复杂，可能包括以下几个方面：①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物(IC)，沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏增多。②病毒可改变血小板膜糖蛋白的结构，使其抗原性改变，形成自身抗体，破坏血小板。③机体产生的抗病毒抗体通过分子模拟机制与血小板表面糖蛋白发生交叉反应，或激活补体系统导致血小板破坏。④病毒可能直接作用于巨核细胞形成核内病毒包涵体，导致血小板产生减少。病毒感染后引起自身免疫反应的抗原决定簇通常位于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa、GPV和GpⅠb/GPⅪ。

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