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《血液病诊断及疗效标准》一书中根据中国外有关文献拟订的诊断标准如下 主要诊断依核红细胞病理图据:
⑴微血管病性溶血性贫血:①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。②微血管病性溶血。A.黄疸,深色尿,尿胆红素阴性,偶有高血红蛋白血症,高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。B.血片中碎红细胞>2%,偶见有核红细胞。C.网织红细胞计数升高。D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。E.高胆红血素血症,以间接胆红素为主。F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少,乳酸脱氢酶升高。
⑵血小板减少与出血倾向:①血小板计数常明显降低,血片中可见巨大血小板。②皮肤和(或)其他部位出血。③骨髓中巨核细胞数正常或增多,可伴成熟障碍。④血小板寿命缩短。
⑶神经精神异常:可出现头痛 性格改变,精神错乱,神志异常,语言、感觉与运动障碍、抽搐,木僵,阳性病理反射等,且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。以上3项同时存在称为三联征。
⑷肾脏损害:表现为实验室检查异常,如蛋白尿,尿中出现红细胞、白细胞与管型、血尿素氮、肌酐升高等,严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。
⑸发热:多为低、中度。
2、辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓,PAS染色阳性。此外,尚有血管内皮细胞增生 ,内皮下“透明样”物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。
分型有以下几种。
⑴根据病程分型:①急性:起病快,治愈后至少6个月内不复发。②慢性:不能彻底治愈,病程长期迁延。③复发性:治愈后6个月内复发者。在1个月内复发为近期复发,1个月后复发为晚期复发。慢性与复发 性病例约占病例总数7.5%。
⑵根据病因分型:①特发性:无特殊病因可寻,多数病例属此型。②继发性:有特定病因可寻,如妊娠、感染 癌症、药物等。
3、诊断评析
⑴典型的TTP具备五联征:但不少学者认为只要具备微血管病性溶血性贫血,血小板减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP,甚至有学者认为鉴于血栓性血小板减少性紫癜预后凶险,如具备微血管病性溶血性贫血和血小板 减少,在排除了DIC等血栓性微血管病后,即应考虑血栓性血小板减少性紫癜,并尽快开始治疗。
⑵TTP缺乏特异性实验诊断指标:只能综合临床表现和实验室检查所见,并除外其他血栓性微血管病后,才能做出诊断。在临床表现中,神经精神异常最具诊断意义,但其表现多样,且可为一过性 需仔细了解。
⑶诊断TTP时:应注意查找各种诱发因素,如感染、药物、免疫功能异常等,随着各类新药的不断问世,药物诱发TTP的报道逐渐增多,而且有些理论上可以用来治疗TTP的药物,如噻氯匹定(ticlopidine),也被证实可诱发 TTP,应格外予以警惕。
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血小板减少性紫癜的疗效标准
2012年9月6日 10:49:52 分类: 最新医疗技术
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