新生儿免疫血小板减少症

2012年8月16日 8:48:30  分类: 最新医疗技术

新生儿免疫血小板减少症

由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体,通过胎盘输入胎儿引起血小板减少。近半数发生在首次妊娠,常见于患儿母亲PLA-1阴性而父亲阳性者。新生儿出生时可见全身散在紫癜,紫斑,病程自限性,一般持续1-2周,很少超过2-4周。约10%并发颅内出血死亡。在严重出血病例可输注母亲洗涤血小板,特别是当抗体为PLA-1型时。皮质激素和血液交换治疗可有效。  

胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原,如PLA,而母亲没有这种抗原,则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体,再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1,故本病罕见,血小板KO系统的抗体主要为IgM型,不能通过胎盘,故不会发病。  

多数患儿病情较轻,如血小板数在25×109/L以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体,适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。

感染引起血小板减少的原因:

(1)巨核细胞受侵犯:病毒与细菌侵入骨髓,其不断复制及产生的毒素直接损害了巨核细胞的增生成熟能力,使其产生血小板的功能受损,血小板产生减少。

(2)免疫机制:病原体进入人体内,作为抗原吸附于血小板表面,继而同由脾脏等产生的抗体结合,或者是免疫复合物通过血小板Fc受体与血小板结合,被人体内的巨噬细胞识别、吞噬,使血小板的破坏比正常人增多。另一方面,在人体受到病毒感染时,巨噬细胞上的Fc或C3b受体数量增加,亲和力升高,使血小板更易破坏。

(3)病原体可通过释放的各种毒素,使血小板在血液中被激活,发生聚集而遭到破坏,导致循环中血小板的减少。 急性血小板减少性紫癜(ITP)患者一般发病前1-3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素,常见的有病毒感染。目前已发现多种病毒与ITP的发病有关,其中包括疱疹类病毒、人类微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。

小儿再生障碍性贫血血常规参考值:

血红蛋白(Hb):新生儿 170~200g/L 新生儿(6.0~7.0)×1012/L

白细胞(WBC):新生儿(15.0~20.0)×109/L 6个月至2岁 (11.0~12.0)×109/L。血小板:(100~300)×109/L

小儿再生障碍性贫血 target=_blank>贫血的诊断标准为:[1]全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。(如2系减少,其中必须有血小板减少)。[2]一般无脾肿大。[3]骨髓中至少1个部位增生减低或重度减低。[4]除外其他全血细胞减少的疾病,如夜间阵发性血红蛋白尿、MDS、急性淋巴细胞细胞白血病。[5]一般抗贫血治疗无效。  

小儿再障分型:[1]急性再障(重型再障Ⅰ型):①临床:起病急,贫血进行性加重,常伴严重感染,出血。②血象:除血红蛋白下降外,须具有下列3项中2项:ⅰ网织红细胞〈1%,绝对值〈15×109/L;ⅱWBC明显低,中性粒

细胞绝对值〈0.5×109/L;ⅲ血小板〈20×109/L。③骨髓象:ⅰ多部位增生低下,三系造血细胞明显减低,非造血细胞明显增多,淋巴细胞增多〉70%。ⅱ骨髓活检示骨髓小粒中非造血细胞明显增加。[2]慢性再障:①临床:

起病慢,贫血轻、中度,感染出血均较轻。②血象:网织红细胞、白细胞、血小板三项中至少2项减低。③骨髓象:ⅰ2系或3系减低,其中必须有巨核系,淋巴细胞增多〉30%。ⅱ骨髓活检示骨髓小粒中非造血细胞增加。[3]重

型再障Ⅱ型:如慢性再障病情急性加重,网织红细胞、白细胞、血小板明显减少,则为重型再障Ⅱ型。

上述病证请新生儿父母引以重视,如有此类证状请与我院联系,我院采用中西结合方法方案对您的患儿进行治疗,相信凭我院的医疗科技水平会让您的患儿早日脱离病患缠绕还您一个健康开心可爱的宝宝!

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