什么叫血小板无力症？血小板功能检查有哪些特点？

什么叫血小板无力症？血小板功能检查有哪些特点？

        血小板无力症是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血疾病。它属于常染色体遗传性疾病。其基本缺陷是血小板膜gpIIb/IIIa复合物减少、缺乏或质量异常。gpIIb/IIIa作为粘附蛋白受体的整合素超家族成员，它与体外链接蛋白共同构成细胞粘附素家族。此病血小板因失去这些受体功能出现聚集、粘附缺陷。尽管变异血小板无力症有足量的gpIIb/IIIa，但不恩呢个结合纤维蛋白原，表明gpIIb/IIIa四级结构必须正常才具有受体活性。

        此病患者幼年既有皮肤、粘膜自发性出血，表现为鼻出血，牙龈出血，消化道出血，月经过多等。纯合子出血严重，杂合子可无出血。皮肤出血表现为大小不一的瘀斑，其他可表现为为血尿，分娩时大出血。轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻出血。重者可有皮下血肿，大量牙龈出血，月经过多，甚至引起休克。
此病的血小板功能检查特点：
粘附功能血小板对玻璃珠的粘附力明显减弱，但对胶原或血管内皮下组织的粘附正常。

        聚集功能：血小板聚集性和释放反应的改变较为显著。血小板对各种浓度的ADP及其他诱导剂，如肾上腺素、凝血酶和胶原等的诱发均不产生聚集反应，而对瑞斯托霉素和牛因子VIII可出现聚集反应。

        释放功能：血小板无力症的血小板在凝血酶和胶原的作用下，可发生粘性变形，也能发生释放反应，释放出致密颗粒的内容物，同时也可以使ADP和血小板第四因子（PF4）的释放反应正常以及前列腺素的合成正常等，但血小板第三因子（PF3）有效性降低。凝血酶原消耗可不佳，有时血小板凝血活酶生成不佳。
 

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