特发性血小板减少性紫癜诊疗建议

特发性血小板减少性紫癜诊疗建议
中华医学会儿科学分会血液学组 　中华儿科杂志编辑委员会
一、诊　断
1．血小板计数<100x10^9／L。
2．骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。
3．有皮肤出血点、瘀斑和(或)粘膜出血等临床表现。
4．脾脏无肿大。
5．具有以下四项中任何一项：
(1) 肾上腺皮质激素治疗有效；
(2) 脾切除有效；
(3) 血小板相关抗体(PAIg、PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性；
(4) 血小板寿命缩短。
6．排除其它可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其它免疫性疾病以及药物性因素等。
二、分　型
1．急性型：起病急，常有发热，出血一般较重，血小板数常<20x10^9／L，病程≤6个月。
2．慢性型：起病隐匿，出血一般较轻，血小板数常为(30～50)x10^9／L，病程>6个月。
三、治　疗
(一) 急性型
1．一般疗法
(1) 适当限制活动，避免外伤；
(2) 有或疑有感染者，酌情使用抗生素；
(3) 避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。
2．肾上腺皮质激素的应用
(1) 可用于皮肤出血点多、血小板<30x10^9／L的患者。一般采用泼尼松1.5～2
mg／(kg.d)，分次服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过4周。或泼尼松4～8 mg／(kg.d)；分次服，连续7天后停药。
(2)
严重出血(如消化道出血，鼻衄)或皮肤散在出血点，但血小板<(10～15)x10^9／L的初始治疗患者采用：地塞米松1.5～2mg／(kg·d)，加入葡萄糖液静脉滴注，连续3～7天[或甲基强的松龙30～50mg／(kg.d)，连续静滴3天]后，改泼尼松口服，待出血减轻，血小板上升后减量，停药。疗程一般不超过4～6周。
糖皮质激素的副作用有高血压、胰岛素依赖糖尿病、柯兴综合征等。用药期间应密切观察。发现以上副作用应及时减量，对症处理。
3．静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
(1)
适用指征亦为严重出血(如消化道出血、鼻衄)或皮肤散在出血点，但血小板<(10～15)x10^9／L的初始治疗患者采用。特别适用于将要行外科或拔牙手术和可能有威胁生命的严重出血者。
(2) IVIG 0.4g/(kg·d)，静滴，连用5天(或IVIG 0.8g／(kg·d)，静滴，连用2天，或2
g／(kg．d)静滴1天)，后改泼尼松口服其用法及疗程见本文[三、治疗(一)急性型2．肾上腺皮质激素的应用(1)]。用IVIG时，也可同时静滴皮质激素，其用法及疗程见本文[三、治疗(一)急性型2肾上腺皮质激素的应用(2)]。
4．血小板输注
血小板<10x10^9／L，有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输注浓缩血小板制剂，每次0.2～0.25U／kg，静滴，隔日1次，至出血减轻，血小板达安全水平(>30x10^9／L)。同时给予皮质激素或IVIG，可以提高疗效。
5．红细胞输注
适用于有乏力、气促等贫血．症状明显的急性失血性贫血者。
(二) 慢性型
1．一般疗法： 同急性型。
2．肾上腺皮质激素
为慢性型韵首选药物。用法及用量同急性型。待出血减轻，血小板平稳上升至安全水平(30x10^9/L)后，逐渐减量至能维持出血基本消失的最小剂量。若无效改用其它方案。
3．IVIG： 同急性型治疗，或IVIG2g／kg，静滴，2～3周1次。
4．免疫抑制剂
皮质激素治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持者，可选用以下药物，用药期间应注意其毒副作用。
(1）硫唑嘌呤*～3 mg/(kg·d)，分次服，疗效一般出现于开始用药后1个月～数月。主要副作用有骨髓抑制、肝功能损害。
(2)环磷酰胺2～3mg／(kg·d)，分服，或300～600mg／m2，静滴，每周1次。疗效一般出现于开始用药后2～8周，如用药6～8周无效则停药。有效者可持续用药至6～12周。主要副作用有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎。
(3)长春新碱1.5mg／m2或0.05mg/kg,每周1次1次静滴，连续4～6次。主要副作用有脱发、周围神绎炎、骨髓抑制。
5．其它药物： 可酌情选用
(1) 达那唑(danazo1)15～20
mg/(kg·d)，分次口服，一般2～4个月开始出现疗效。也可联合泼尼松口服。达那唑的主要副作用为肝功能损害，停药后可恢复。
(2) 大剂量维生素C，2～3g／d，加入10％葡萄糖液，静滴7～14天，或2～3 g／d口服，边连续2-3个月。一般无明显副作用。
(3)α-干扰素，3～6万U／kg
，皮下注射，每月3次，连续4周。或10万U／kg皮下注射，每周2次，连续12周，主要副作用有不同程度发热。
6．脾切除
脾切除指征：
(1)经以上正规治疗，仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者。
(2)病程>1年，年龄>5岁，且有反复严重出血，药物治无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨髓巨核细胞增多者。
(3)病程，3年，血小板持续<30x 10^9/L，有活动性出血，年龄，10岁，药物治疗无效者。
脾切除术前准备：
(1)血小板<10x10^9/L者，预防性输注皮质激素、IVIG、血小板。
(2)血小板<30x 10^9/L者，预防性输注皮质激素、IVIG。
(3)血小板，30x10^9/L者，预防性口服泼尼松。
脾切除术后处理：
(1)术后血小板升至1 000x10^9／L者，应给阿司匹林或潘生丁，防止血栓形成。
(2)应定期给长效青霉素、免疫球蛋白注射，预防感染至5岁以后。5岁以上患者，酌情给予上述治疗。
四、疗效评定标准
1．治 愈：出血消失，血小板数>100x10^9／L，持续2年以上无复发者。
2．显 效：出血消失，连续3次血小板数>50x 10^9／L，或较原水平升高值>30x10^9／L，持续时间达2月以上者。
3．进 步：出血减轻，血小板数有所上升，持续时间不足2月者。
4．无 效：治疗4周末达进步标准者。

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