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血栓血小板减少紫癜肾破害
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血栓血小板减少紫癜初步治疗
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(一)治疗
1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一 般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换 。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
...血栓血小板减少紫癜突发症
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1924年EliMoschwitz报道了一名16岁患者在突然起病后2周内死亡,症状有点状出血、皮肤苍白、发热、麻痹、血尿和昏迷[1]。尸检时发现其微血管内有散在由血小板构成的玻璃样血栓,主要分布在小 动脉和毛细血管。目前仍以Moschwitz病命名或称为血栓性血小板减少性紫癜(TTP/HUS)[2]。1966年由Amorosi和Ultmann[3]确定了该病的5个临床特征,目前仍被认为是TTP/HUS的主要诊断标准,即: ①微血管病性溶血性贫血(外周血涂片中常见到破碎红细胞);②血小板减少;③神经系统症状和体征;④肾功能障碍;⑤发热。1955年Gesser等[4]报道的5例儿童溶血性尿毒症综合征(HUS)在临床上是一 种与TTP极为相似的疾病。TTP常在成年人发病,主要表现为神经系统症状;HUS常在儿童发病,主要表现为肾衰,目前这种差别在国际上没有被接受。TTP常发生于先前健康的人,儿童HUS发病前常与感染 志贺菌属大肠杆菌O157:H7导致的出血性结肠炎有关,此种病目前被认为是典型的(腹泻阳性的或D+)HUS[5]。另外与妊娠相关的TMA、HELLP综合征、播散性癌、抗肿瘤药物如丝裂霉素C、造血干细胞移 植、各种药物如环孢霉素A等人类免疫缺陷病毒感染被认为可能是TTP、HUS、TTPHUS类TTP/HUS病或继发性TTP/HUS[6]。1982年Moake等[7]报道了4名TTP/HUS患者在疾病缓解期又出现了慢性复发,在其血 浆中存在超大vWF多聚体,他们推测这些多聚体是导致微血管内血小板聚集的主要因素,而解聚酶的缺乏是导致这些患者体内持续存在超大vWF多聚体的原因。1996年,Furlan等[8]和Tsai[9]同时分离了 一种血浆蛋白酶,该酶可以从Tyr842Met843肽链之间重复切割成熟型vWF多聚体。大量患有TTP和HUS的病例证明了多数病人患有急性散发性TTP的患者严重缺乏vWF裂解蛋白酶,患者都有自身抗体抑制物的 消失。
...血栓血小板减少紫癜医疗讲解
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(一)治疗
1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用 量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血 浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
...血栓血小板减少紫癜西医疗法
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(一)治疗
1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用 量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血 浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
...血栓血小板减少紫癜饮食问题
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血栓血小板减少紫癜饮食问题
饮食调理
饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。
...血栓血小板减少紫癜药物疗法
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药物疗法
①糖皮质激素:有助于稳定血小板和内皮细胞膜,抑制抗体IgG的产生。单独使用者不多,一般用作辅助治疗。开始时可用泼尼松1~2 mg/(kg·d),不能口服者可用相应剂量的氢化可的松或地塞 米松代替,缓解后逐渐减量至停药。对于急性特发性TTP,所有患者均应采用辅助性糖皮质激素治疗,为取得有效的免疫抑制,并减少长期用药引起的不良反应,可给予静脉冲击疗法,甲基强的松龙1g/d ,连用3天。
...血栓血小板减少紫癜症状鉴别
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次要表现
①发热;②特征性的神经系统症状;③肾损害,包括血肌酐>177umol/L或尿常规检查发现血尿、蛋白尿、管型尿。若有2个主要表现加上任何1个次要表现,诊断即可成立。
鉴别诊断
溶血性尿毒症综合征(Hus) 本病多见于4岁以下幼儿,可有血小板减少和微血管病性溶血性贫血,但一般无发热和神经精神症状,主要以肾脏损害为主。血浆中很少有vWF-CP活性的下降。 播散性血管内凝血(DIc) 表现为严重的出血、血小板减少、循环衰竭、栓塞和溶血,而无一过性多变性的神经精神症状,溶血一般较轻。实验室检查可有PT缩短或延长,FDP、D-二聚体增高,抗凝血酶Ⅲ 活性降低。Evans综合征(自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癫)本病可有血小板减少引起的出血和溶血性贫血,但无神经系统的症状,外周血中也无畸形和破碎的红细胞。抗球蛋白试验 (Coombs试验)常阳性。系统性红斑狼疮(SLE) 可有发热、肾脏损害、精神症状,部分患者可合并溶血性贫血和/或血小板减少性紫癜,但外周血中也无畸形和破碎的红细胞。免疫血清学检查可有抗核抗体 和/或双链DNA阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(洲)可有溶血性贫血和血小板减少引起的出血,但无神经系统的症状,外周血中也无畸形和破碎的红细胞。酸溶血试验阳性,CD55、CD59降低。其他还需 与先兆子痫/子痫、HELLP鉴别,前者主要表现为在怀孕后半期新发的高血压和蛋白尿,症状在产后消失,患者常有血小板减少,轻度的溶血;后者主要表现为妊娠后期出现溶血、肝功能异常和血小板减 少。
...血栓血小板减少紫癜发病原由
作者: adminzl | 分类: 血小板减少症状 | 评论:0人 | 浏览:
(一)发病原因
TTP的病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻,称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、 阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等);中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等);免疫性疾病 (如类风 湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少, 以及轻度肾功能不全。
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