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10月11日

血栓性血小板减少性紫癜临床用药策略

作者: xueyeke | 分类: 血小板减少用药 | 评论:0人 | 浏览:

 

  血栓性血小板减少性紫癜临床用药策略

  获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在临床上以血小板减少和微血管病性溶血性贫血(MAHA)为特征,伴发热、轻度肾损伤及神经精神症状,病因为血友病因子(VWF)裂解酶 ADAMTS13 缺失,导致在微血管系统中微血栓形成,造成微血管阻塞、MAHA 以及器官缺血。

  根据特征性临床表现和实验室检查,证实 MAHA、ADAMTS13 活性降低和抗 ADAMTS13 自身抗体表达即可诊断。急性 TTP 的治疗方案为血浆置换和糖皮质激素,但治疗效果并不理想,多数患者仍需要长期干预措施。