【血拴性血小板】 相关文章

10月01日

血拴性血小板减少性紫癜论述

作者: adminzl | 分类: 血小板基础 | 评论:0人 | 浏览:

血拴性血小板减少性紫癜论述

1、 ADAMTS13的突变和缺失:

ADAMTSl3突变是导致遗传性TTP的基本原因 ,遗传性TTP患者大部分是复合杂合子,也有个别纯合子的报道,还有部分血缘相关家族病例。大约10%的病例发生ADAMTS13基因突变,引起遗传 性的蛋白酶缺乏,导致家族性隐性TTP。ADMATS13突变位点是多样性的,在遗传性TTP,超过了80个不同的突变位点已经被确认(图3),这些突变中50%以上是错义突变,其它的有剪接位点突变 、无义突变和移码突变等。在临床实践中,70%-80%的TTP患者其ADAMTS13缺乏是获得性的,是由一种短暂的随疾病缓解而消失的循环型自身抗体所抑制,97%-100%的患者可检测出ADAMTS13自身 抗体,该抑制性抗ADAMTS13自身抗体主要是IgG,部分是IgG1和IgG4亚型,也可以是IgM和IgA型。最近的研究表明,获得性TTP的抑制性自身抗体主要的作用位点在ADAMTS13的半胱氨酸富集区和 间隔区,但也有仅仅直接攻击抗原表位的,主要是前导肽、凝血酶敏感区和补体结合区,这些研究结果提示,获得性ADAMTS13的缺失是一个多克隆的自身抗体反应。

...
10月01日

血拴性血小板减少性紫癜

作者: adminzl | 分类: 血小板基础 | 评论:0人 | 浏览:

血拴性血小板减少性紫癜

一、概述

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的 严重的血栓性微血管病。其组织病理学检查发现,TTP患者微循环的微小动脉和毛细血管中有玻璃样嗜酸性物质的形成,并证实这种病理变化是以血小板血栓形成为主。 TTP是一种罕见的疾病,1924年Eli Moschcowitz报道了第一例本病患者。本病发病率早期报道 1/100万,但近年来 TTP的发病率有上升的趋势,约2-8/100万,据美国20世纪90年代的调查显示 ,其发病率约为3.7/100万,仅据2004年统计结果,国外发病600余例 国内发病100余例。目前,国内尚未见到相关的流行病学统计。病人以女性为多,任何年龄均可发病,但最常见的发病 年龄多为20~60岁,没有地域或种族的差异。 本病起病急聚,病情险恶,如不能及时治疗,病死率高达95%。1976年间,Bukowski、Hewlett等采用血浆置换来治疗TTP患者,取得了很大成功,病死率明显下降,目前通过血浆置换治疗,其 病死率已逐渐下降到10%~20%,存活率已超过90%。近年来随着对TTP发病机制的不断深入研究,使之在对本病的诊断与治疗方面也得到了不断的完善和提高。

...