慢性成人原发免疫性血小板减少症的治疗进展
作者: yatao | 分类: 最新医疗技术 | 评论:0人 | 浏览:
原发免疫性血小板减少症(immunethrombo- cytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病,其 特征在于血小板破坏过多和(或)血小板生成受损 导致血 小 板 计 数 低;发 生 率 为(2~5)/10万 人,可 以是孤立 的 原 发 疾 病,也可以由其他疾病继发产 生。ITP按疾病持续时间可分为:新诊断(0~3个 月),持续(3~12个 月)或 慢 性(>12个 月)。ITP 是一种异质性疾病,临 床 症 状 多 样,诊 断 需 排 除 引 起血小板减 少 的 其 他 疾 病。ITP 自 发 缓 解 率 与 年 龄有关,<1岁患者的1年缓解率为74%,1~6岁 患者的1年缓解 率 为67%,10~20岁 患 者 的1年 缓解率为62%。成 人 的 自 然 史 研 究 较 少,据 报 道 有20%~45%的患者在6个月内完全缓解。出血 事件通常是无法预测的,一些患者即使在严重血小 板减少症的情况下,也可能不会出现瘀伤和瘀斑。 然而,更严重的黏膜 出 血 可 能 会 发 生,包 括 月 经 过 多、鼻出 血、胃 肠 道 出 血、血 尿,甚 至 有1.4%的 成 人患者发生颅内出血。9.5%成人ITP患者有严重 出血。由于心 血 管 疾 病、感 染 和 出 血,ITP 成 人 患 者的 死 亡 率 比 普 通 人 群 高 1.3~2.2 倍。除 出 血 外,ITP 对健康相关生活质量也有重要影响,尤 其 是在诊断后的第1年,这 与 活 动 受 限,因 出 血 风 险 引起的焦虑以及治 疗 和 监 测 的 负 担 有 关。疲 劳 很 常见,发生率为22%~45%[1-2]。 血小板生成素受体激动剂问世以来,成人慢性 ITP的治疗取 得 了 长 足 的 进 步。去 年 底 国 际ITP 工作组和美国血液学会相继更新了ITP诊疗的共 识或指南,强调治疗目标是防止严重出血事件,对 于有症状的患者,应维持血小板水平在20×109/L ~30×109/L(该水平以下大出血的风险增加),把 毒性降到最小的同时,最大程度优化与健康相关的 生活质量[1-2]。本文拟对慢性ITP治疗的有关新进 展进行综述,供同道参考。