中医治疗血小板减少

原发免疫性血小板减少症(ITP)的发病机制复杂，包括体液免疫和细胞免疫在内的多种免疫途径参与其中，最终导致血小板过度破坏，巨核细胞产板不良;而且ITP发病机制具有异质性，单一用药不能达到理想的疗效。在2022年7月9日举办的“第七届京医论坛—2022老年血液高峰论坛”上，山东大学齐鲁医院侯明教授以“ITP联合治疗的最新进展”为题，从一线和二线联合治疗两个方面，介绍了ITP联合治疗的最新研究进展。

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。艾曲泊帕作为在中国上市的第一个口服TPO受体激动剂(TPO-RA)，已经经过了多次大规模临床试验，积累了丰富的经验和数据。

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)，是一种由自身免疫功能异常引起的血小板数量减少的出血性疾病。世界范围内ITP发病率为2～10/100,000，发病高峰为20～30岁及60岁以上人群1,2。

免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)是严重危及生命的血栓性微血管病(TMA)的一种。该病主要由血清中循环自身抗体引起ADAMTS13酶缺乏引起，该病发病率和死亡率均较高。ADAMTS13酶缺乏会引起血管性血友病因子(vWF)的裂解障碍进而导致vWF/血小板的微血管血栓形成，最终临床表现以血小板减少、微血管病性溶血性贫血以及组织缺血为特点。iTTP目前的治疗方式包括血浆置换(PE)、免疫抑制和卡普赛珠单抗。与ADAMTS13酶活性能够完全恢复患者相比，持续缺乏ADAMTS13酶活性的iTTP患者的缓解后复发风险较高。

非溶血性输血反应是最常见的输血反应，主要包括输血相关急性肺损伤、输血相关循环超负荷、过敏反应、发热性输血反应、输血后紫癜、移植物抗宿主病。尽管致命性过敏反应罕见，但非致命性过敏反应较为常见。血小板输注引起的过敏反应发生率约为3.7%[1]，由于血小板输注前抗过敏药物的应用，这一反应的发生率很可能被低估。作为医院的血小板使用大户，今天我们来聊一聊血小板输注引起过敏性输血反应的机制、检查手段及防治策略[2]。

新型冠状病毒肺炎流行以来，对全球人民的健康、生活和经济产生了重大影响。截至2021年9月13日，全球报告新冠肺炎确诊病例超过2.2亿例，死亡病例超过460万例。为应对新冠肺炎，各类新冠疫苗以惊人的速度研发、测试和推出。截至2021年7月26日，180个国家已接种了38.5亿剂新冠疫苗。虽然疫苗的接种对阻碍新冠肺炎传播和演变起到重要作用，但接种人群也出现了一些潜在的副作用。

 HSCT致血小板减少好发时期

接受HSCT的血液系统恶性疾病患者血小板减少通常好发于2个时期：移植前期(移植预处理后骨髓抑制期)和移植后期(移植后30～90d)。移植前预处理方案采用的化疗药物，对骨髓及巨核细胞均产生抑制作用，使外周血中血小板计数低于正常参考值范围。移植后期亦为患者血小板减少的好发时期。移植后1个月内巨核系重建(血小板计数大于20×109/L且连续7d脱离血小板输注)。移植后60d血小板计数低于50×109/L而粒系及红系重建良好，定义为血小板重建不良;因感染、GVHD、血栓性微血管病等因素，血小板重建后血小板计数再次降至50×109/L以下且持续7d及以上，称为继发性血小板减少。少数患者为难治性血小板减少，表现为移植后60d血小板计数低于30×109/L，重组人血小板生成素(rhTPO)、TPO受体激动剂及其他常规措施(糖皮质激素、丙种球蛋白等)治疗1个月无效。

免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性由免疫介导的血小板减少性疾病，定义为外周血小板低于100x109/L，并排除其他引起血小板减少的诱因或基础疾病。其发病机制为血小板自身抗原免疫失耐受，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏过多及巨核细胞产生血小板不足。ITP是一种常见的出血性疾病，也是血液科最常见的出血性疾病，成人ITP发病率约为2~10/10万，约占出血性疾病总数的30%。60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性的发病率略高于同年龄组男性。

Cablivi(Caplacizumab-yhdp)由比利时生物技术Ablynx开发，是全球首个获批的强效选择性双价抗血管性血友病因子(vWF)纳米抗体，能够阻断超大vWF多聚体(ULvWF)与血小板的相互作用，针对血小板聚集和随后发生的微小血凝块(microclot)的形成和积累具有立竿见影的效果。

 Rituxan(Rituximab)美罗华(利妥昔单抗)是一种治疗性单克隆抗体，靶向结合正常和恶性B细胞表面的CD20抗原。

2020年02月21日 日本中外制药(Chugai)与日本全药工业株式会社(Zenyaku Kogyo)联合宣布，日本厚生劳动省(MHLW)已批准利妥昔单抗100mg和500mg注射剂，用于治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)。