血小板减少性紫癜的治疗,血小板减少性紫癜的护理以及中医食疗方案！
《Blood》最新一期发布了两项血小板和血栓形成研究，研究人员发现酪氨酸磷酸酶PTPRJ基因突变，导致新形式的遗传性血小板减少症，以及O型供体的血小板与V血友病 和心肌梗死之间的关系。
酪氨酸磷酸酶PTPRJ基因突变，导致新形式的遗传性血小板减少症
研究关键
由于基因中的双等位基因缺失突变，导致酪氨酸磷酸酶PTPRJ的丧失，引起常染色体 - 隐性血小板减少症。
血小板减少症的特征是小血小板和血小板功能障碍，并且源于巨核细胞生物学中的多种缺陷。
获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者由于血管性血友病因子裂解蛋白酶ADAMTS 13缺乏导致血管性血友病因子多聚物、血小板和微血栓无限粘附，引发血小板减少、溶血性贫血和组织缺血。Caplacizumab，一种抗血友病因子的人源化免疫球蛋白，可抑制超大血管假性血友病因子多聚体和血小板间的相互作用。
研究方法
在这项双盲对照试验中，随机分配145名患有TTP的患者，在血浆置换后30天随机接受Caplacizumab(每日10mg)或安慰剂。研究的主要终点为血小板计数正常化(5天内停止每日血浆交换)。次要终点包括TTP相关死亡、TTP复发或试验期间血栓栓塞事件。
2019年7月6日至7月10日，第27届国际血栓与止血学会(ISTH)大会于澳大利亚墨尔本盛大召开。在本次大会上，来自山东大学的一项关于原发免疫性血小板减少症(即特发性血小板减少性紫癜，ITP)的研究入选了口头报告，研究内容整理如下：
研究背景及目的
原发性免疫性血小板减少症是一种获得性自身免疫性出血性疾病。单核细胞/巨噬细胞亚群的失调在ITP的发病机制中起重要作用。 TNF-α阻断广泛用于许多自身免疫性疾病，并获得了令人满意的疗效。然而，TNF-α阻断对ITP中单核细胞/巨噬细胞系统的影响仍然是未知的。
欧盟批准Lusutrombopag用于治疗严重血小板减少症
欧洲委员会(EC)已批准Shionogi公司的lusutrombopag用于治疗正在接受侵入性手术的慢性肝病(CLD)成人患者的严重血小板减少症。
此次批准是基于两个关键的III期随机临床试验，L-PLUS1和L-PLUS2，此次治疗意味着患者在初次侵入性手术前不需要血小板输注或术后7天内进行出血的挽救治疗。
接受lusutrombopag治疗的患者中，多达75.5%的患者在进行初次侵入性手术的术后7天内或出血抢救治疗前不需要血小板输注，而接受安慰剂的患者仅为12.5%。
原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia，ITP)，既往称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura)，是一种以体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和巨核细胞成熟障碍为特征的获得性出血性疾病。ITP常见的临床表现为皮肤黏膜出血、月经过多，甚至内脏或颅内出血，可危及生命。近年来，ITP的基础及临床研究取得重大进展。一方面，一系列大样本临床对照研究的开展，为临床治疗的选择提供确切依据;另一方面，新的发病机制不断揭示，为ITP治疗提供了新的靶点。在此，对传统一、二线治疗的研究进展及目前国内外正在进行的多项新型药物临床试验进行综述。
原发性免疫性血小板减少症(pITP)的特征在于，在没有其他原因或疾病的情况下孤立的血小板减少症(血小板计数<100×109/L)，而继发性ITP(sITP)包括与其他疾病相关的所有ITP样综合征，例如慢性淋巴组织增生性疾病。大约30%的sITP存在于淋巴瘤诊断时或在疾病期间发生。因为一些混杂事件(即化疗)可以不定地减少血小板计数，所以很难在存在淋巴组织增生性疾病的情况下诊断sITP。骨髓巨核细胞的增加、血小板减少的速度以及近期未接受细胞毒性治疗仍然是最可靠的诊断标准。正确的诊断和适当的治疗可以预防危及生命的出血并避免过度的毒性。
2019年7月6日至7月10日，第27届国际血栓与止血学会(ISTH)大会于澳大利亚墨尔本盛大召开。在本次大会上，来自山东大学的一项关于原发免疫性血小板减少症(即特发性血小板减少性紫癜，ITP)的研究入选了口头报告，研究内容整理如下：
研究背景及目的
原发性免疫性血小板减少症是一种获得性自身免疫性出血性疾病。单核细胞/巨噬细胞亚群的失调在ITP的发病机制中起重要作用。 TNF-α阻断广泛用于许多自身免疫性疾病，并获得了令人满意的疗效。然而，TNF-α阻断对ITP中单核细胞/巨噬细胞系统的影响仍然是未知的。
特发性血小板减少性紫癜是小儿出血性疾病中较常见的一种。病因尚未完全明了，目前认为它可能是一种自身免疫性疾病，由于免疫系统产生了抵抗自己的血小板的抗体，使血小板数量减少，从而导致出血。那么，特发性血小板减少性紫癜治疗措施有哪些?
一般疗法
急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素c及p。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
血小板输注是临床出血性疾病治疗的重要组成部分之一。近年来随着血小板输注的增加，血小板输注无效( platelet transfusion refractory，PTR) 的现象也日益显见，这不仅加重了患者的经济负担，还浪费了血液资源。现将PTR的相关定义，原因分析以及应对方法进行简要介绍。
PTR的定义
PTR是一个严重的临床问题，可能导致不良的临床结局和医疗费用的增加。PTR定义为：患者在连续2次输注ABO血型相合且足够剂量的血小板悬液后仍处于无反应状态，即血小板计数(PLT)未见显著升高、有时反而下降;输入的血小板在体内存活期很短;血小板增高指数(CCI)和血小板恢复百分率(PPR)不能达标;临床出血倾向未见减轻等。从而未能防治由于血小板数量不足或功能缺陷导致的出血。
