无极血康中医医院

NFE2突变可促进急性髓系白血病特异性遗传突变的获得

血小板输注是临床出血性疾病治疗的重要组成部分之一。近年来随着血小板输注的增加，血小板输注无效( platelet transfusion refractory，PTR) 的现象也日益显见，这不仅加重了患者的经济负担，还浪费了血液资源。现将PTR的相关定义，原因分析以及应对方法进行简要介绍。

PTR的定义

PTR是一个严重的临床问题，可能导致不良的临床结局和医疗费用的增加。PTR定义为：患者在连续2次输注ABO血型相合且足够剂量的血小板悬液后仍处于无反应状态，即血小板计数(PLT)未见显著升高、有时反而下降;输入的血小板在体内存活期很短;血小板增高指数(CCI)和血小板恢复百分率(PPR)不能达标;临床出血倾向未见减轻等。从而未能防治由于血小板数量不足或功能缺陷导致的出血。

免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病，成人的年发病率为5～10/10万。数十年来，随着对病理生理学的深入理解，该疾病的诊治指南也逐渐优化。费城的Michele P. Lambert教授在Blood上简述了近年来ITP诊断和治疗两方面的进展。

一、ITP诊断

*定量免疫球蛋白水平测量：建议儿童ITP评估，也可用于顽固性或慢性ITP再评估;

免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病，主要发病机制是由于抗血小板自身抗体引起的血小板破坏并有血小板生成受限。任何年龄的人群均可发病，儿童多为急性发病，成人多为慢性。诊断时，治疗的目的可能是为了立即和快速控制危及生命的出血，或减少黏膜出血症状。但危及生命的或严重的出血事件发生率较小，成人和儿童分别为9.6%和20.2%。患者很少表现出明显的出血症状，治疗的目的主要是使患者血小板计数提高到安全水平，减少出血事件的发生。本文回顾了初诊ITP患者治疗的适应症，并讨论目前有关早期治疗的研究与争议。

血小板减少通常定义为血小板计数<150×109/L，在重症患者(ICU)中较常见，将近50%的ICU患者在住院期间的某个时间点出现血小板减少，5%~20%的患者会进展为重度血小板减少症(血小板计数<50×109/L)。血小板减少是危重患者正常生理变化的敏感指标，这也可能是危重患者中血小板数量减少与病死率增加相关的原因。

ICU中血小板减少症常见的发生机制包括：假性血小板减少、血液稀释、血小板消耗、血小板生成减少、血小板滞留增多和免疫介导的血小板破坏。

免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，成人的年发病率为5～10/10万。数十年来，随着对病理生理学的深入理解，该疾病的诊治指南也逐渐优化。费城的Michele P. Lambert教授在Blood上简述了近年来ITP诊断和治疗两方面的进展。

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